1.引言

儿童心肌病是一种影响心肌的异质性疾病，虽然在儿童中并不常见，但预后极差。尽管这些患儿可能因全身性疾病而需要多种非心脏手术干预，在围术期面临较高的风险（如恶性心律失常和循环衰竭），但相关的麻醉风险和不良事件发生率尚不明确，目前缺乏系统性的研究和报道。本文旨在描述一组患有心肌病且接受了非心脏手术的儿童，并对其围手术期结局进行评估。

2.方法

本研究为单中心回顾性队列研究，纳入了2012年8月1日至2022年3月15日期间在波士顿儿童医院接受需麻醉的手术或诊断性操作的心肌病患儿（年龄<18岁），分析其围术期结局。每位患者可因多次操作被多次纳入分析，分析单位为每次操作事件。数据收集涵盖人口统计学、心脏状况、麻醉方式及术后不良事件等信息，以评估与围术期并发症相关的风险因素。

2.1研究人群

心肌病类型判定如下：

扩张型心肌病定义为左心室射血分数（LVEF）z评分≤−2.5且左心室舒张末期容积z评分≥+2.5；

肥厚型心肌病定义为在无家族史或已知致病基因变异的情况下，最大左心室壁厚度（MLVWT）z评分≥+2.5，若有阳性家族史或已知致病基因变异则z评分≥+2；

限制型心肌病表现为左心室大小和收缩功能正常但存在明显舒张功能障碍；

左心室致密化不全则通过心脏磁共振成像评估非致密/致密心肌比≥2.3:1；

缺血性心肌病指有明确冠状动脉病变导致的心肌缺血史并伴有左心室收缩功能障碍；

混合型心肌病则是患者表现出大于一种以上表型的特征。

2.2变量

术前人口统计数据包括体重、年龄和出生时的性别。术前心脏资料包括心肌病类型、是否存在≥中度左心室功能障碍（LVEF<40%或临床超声心动图定性评价≥中度或更严重功能障碍）、是否存在≥中度右室功能障碍（临床超声心动图定性判断）、是否存在≥二尖瓣反流、是否存在≥中度三尖瓣反流、收集是否存在明显的右心室高压（根据收缩期三尖瓣反流或室间隔位置估计，≥收缩压的1 / 2）、是否存在心脏药物治疗史、心脏骤停史和是否存在体内心律转复除颤器（ICD）。收集每个手术的ASA-PS等级。收集术中数据，包括麻醉类型（全身、局部或监测麻醉）和手术类型（手术与非手术）。收集有关术后处置和不良事件的术后数据。

2.3结局

记录围术期结果，包括手术后72小时内的术中和术后并发症，如下：

1. 主要不良事件：心脏骤停或持续性室性心律失常导致血流动力学障碍。

2. 术中低血压：定义为比麻醉诱导前收缩压降低≥20%。

3. 其他不良事件：除心脏骤停、持续性室性心律失常或术中低血压外，所有围手术期不良事件。

3.结果

3.1所有不良事件

在本研究中，共记录到26例围术期不良事件（11%）（表3），其中最常见的是呼吸系统相关事件（6例术中呼吸衰竭，4例术后需要重新插管）。所有不良事件的危险因素包括中度及以上三尖瓣反流和ASA-PS 4级（表4）。在多变量分析中，中度及以上三尖瓣反流（p=0.015）和ASA-PS 分级IV级（p=0.048）仍然是不良事件的独立预测因素。

3.2主要不良事件

共有3例患者出现4个主要围术期不良事件，1例患者出现2个不良事件。其中三个事件是由呼吸衰竭引起的心脏骤停，一个事件是由恶性室性心律失常引起的。

3.3 术中低血压

术中出现低血压26例。除一案例外，其余案例都有效处理。发作时均给予(1)血液制品、液体和血管升压药（n=1），(2)液体和血管升压药（n=4），(3)仅血管升压药（n=21）。

与术中低血压可能性增加相关的唯一变量是吸入诱导（表5）。使用吸入诱导麻醉的患者年龄在统计学上显著低于静脉诱导患者（中位年龄4.2岁[IQR 1.7-7.0岁]对6.5岁[1.8-13.3岁]，p=0.006）。HCM患者术中出现低血压的可能性增加，但差异无统计学意义（p=0.078）。

研究发现，使用吸入麻醉诱导与术中低血压的发生显著相关。接受吸入诱导的患者年龄更小，因难以建立静脉通路而常选择此方法。吸入麻醉药可能通过直接血管扩张或心肌抑制作用导致低血压，加之术前禁食导致的前负荷减少，进一步加剧了这一风险。尽管大多数低血压事件通过输液或血管活性药物成功处理，但这一关联提示在具备条件的情况下应优先考虑建立术前静脉通路，以降低术中低血压及其并发症的风险。

4.结论

患有心肌病的儿童在进行非心脏手术时，麻醉相关的主要不良事件发生率虽低，但值得注意。彻底的术前评估可能有助于识别那些可能有重大并发症风险的儿童，并指导这一弱势患者群体的术中管理。

小爱说 

本研究通过回顾性分析，评估心肌病患儿接受麻醉下非心脏手术的围术期结局，旨在为临床提供更具体的并发症风险信息和管理依据，从而优化术前评估和围术期处理策略。

①高危患者识别与评估：术前评估中应重点关注ASA-PS IV级、中度及以上三尖瓣反流这些高危因素，以优化麻醉管理和术后监护策略。

②麻醉策略优化：ASA-PS IV级患者，应加强术前评估，选择合适的麻醉诱导方式，优先建立静脉通路，以减少围术期并发症风险。此外，术中应密切监测血流动力学变化，合理使用血管活性药物，以维持血流动力学稳定。术后应加强呼吸支持和监护，尤其对于存在呼吸事件高风险的患者，以预防严重不良事件的发生。

③在围术期监测方面，研究强调对于存在中度及以上左心室功能障碍或接受高风险手术的患儿，应考虑使用有创血流动力学监测。术后管理需密切观察呼吸及循环状态，早期干预以防止病情恶化至重大不良事件。此外，具备心脏麻醉会诊条件时，应积极评估和优化患者术前状态，确保围术期安全。

参考文献

Liu J, Przybylski R, Mari MJ, Foz C, Kobayashi RL, Abrams D, Nasr VG. Perioperative Outcomes for Children With Cardiomyopathy Undergoing Noncardiac Procedures. Paediatr Anaesth. 2025 Aug;35(8):649-656. doi: 10.1111/pan.15120. Epub 2025 May 2. PMID: 40318210; PMCID: PMC12234233.