BMC Pediatr:儿科罕见变异血管,肝外胆道闭锁与十二指肠畸形中的隐形“压迫者”

时间:2025-09-10 12:13:44   热度:37.1℃   作者:网络

十二指肠后门静脉(PDPV)是一种罕见的先天血管畸形,表现为门静脉异常位于十二指肠前方。正常情况下,门静脉应位于十二指肠后方,但PDPV的异常位置可能导致临床和手术上的挑战。虽然PDPV本身不常引起症状,但它可能与其他先天性疾病如肝外胆道闭锁(EHBA)和消化道畸形并存,甚至成为十二指肠梗阻的病因之一。

对于儿科外科医生来说,提前识别PDPV及其临床意义至关重要。PDPV的发现不仅影响手术方案设计,还关系到避免术中血管损伤,降低并发症风险。本文回顾了四例PDPV患儿的临床资料,分别展现了PDPV的不同临床表现和手术处理策略,旨在为临床诊治提供参考。

本文采用回顾性分析方法,纳入近年收治的四例诊断为PDPV的儿科患者。四例中,两例伴有肝外胆道闭锁,因胆道疾病行手术时偶然发现PDPV;另外两例以十二指肠梗阻表现就诊,但病因不同,分别为PDPV直接压迫十二指肠及肠旋转异常合并PDPV。

所有患者均经过术中仔细观察,结合影像学检查明确诊断。针对不同病因,分别实施Kasai手术、腹腔镜十二指肠吻合术或Ladd手术。通过详细记录手术过程及术后恢复情况,评估PDPV的临床意义及治疗策略。

病例详情与手术管理

1、肝外胆道闭锁合并PDPV的患者(2例)
这两名患儿均因黄疸、肝功能异常入院。术中发现PDPV位于十二指肠前方,但未引起明显梗阻。针对EHBA,行经典Kasai门静脉门桥吻合术。PDPV未进行特殊处理,术后恢复良好,未见血管损伤或胆道异常。

2、PDPV直接导致十二指肠梗阻患者(1例)
该患儿表现为喂养困难、呕吐,影像学提示十二指肠梗阻。术中发现PDPV压迫十二指肠前壁,造成明显狭窄。为解除梗阻,采用腹腔镜下十二指肠-十二指肠吻合术,成功绕开受压部位。术后恢复顺利,症状消失。

3、肠旋转异常合并PDPV的十二指肠梗阻患者(1例)
患儿因反复呕吐及腹胀入院。术中发现肠旋转异常及Ladd氏带引起梗阻,同时注意到PDPV存在,但未压迫十二指肠。行Ladd手术解除肠系膜扭曲,PDPV未做干预。术后症状缓解。

图:PDPV合并EHBA

图:箭头所示为PDPV

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