《第二批罕见病目录》之嗜酸性粒细胞性胃肠炎——疾病伴严重胃肠道不耐受:一例病例报告及文献综述

时间:2025-09-12 12:16:04   热度:37.1℃   作者:网络

嗜酸性粒细胞性胃肠炎(Eosinophilic Gastroenteritis, EGE)是一种罕见的胃肠道疾病,其特征为胃肠道黏膜、肌层或浆膜层出现嗜酸性粒细胞浸润。该病临床表现多样且缺乏特异性,常见症状包括腹痛、恶心、呕吐、肠梗阻和腹水等,具体表现取决于病变部位及浸润深度。

国内学者报道了一例以严重胃肠道不耐受为特征的 EGE病例,并结合文献综述探讨了该病的诊断与治疗策略

患者系一名40余岁女性,因持续性脐周腹痛5天、加重1天入院,伴进食后加重的恶心,呕吐后症状缓解,口服奥美拉唑效果不佳。患者既往有支气管哮喘、妊娠期糖尿病及链霉素、红霉素过敏史。入院检查显示外周血嗜酸性粒细胞比例(6.5%)和绝对值(0.67×10⁹/L)升高,IgE水平显著升高(323.1 IU/mL),尘螨和卵清蛋白轻度过敏。

胃镜检查发现胃底广基息肉、胃黏膜充血水肿、胃窦部红白相间伴散在糜烂,以及十二指肠球部和降部黏膜充血、水肿和点状糜烂。多点活检病理结果显示:胃底和胃窦部仅有散在嗜酸性粒细胞(<10个/高倍视野,HPF),而十二指肠球部间质和上皮内嗜酸性粒细胞均匀分布,密集区达80个/HPF;降部十二指肠黏膜下层及血管壁周围嗜酸性粒细胞浸润,浓度高达约130个/HPF。结合临床表现、实验室检查、影像学及病理结果,排除肿瘤、结核、寄生虫感染等其他可致嗜酸性粒细胞增多的疾病后,确诊为黏膜型EGE。

患者初始接受口服甲泼尼龙(24 mg/日)治疗,腹痛有所缓解,但症状未完全控制,夜间加重,并出现恶心、呕吐,提示口服激素治疗依从性差或吸收障碍。随后改为静脉注射甲泼尼龙(20 mg/日),5天后症状显著改善并出院。出院后继续口服甲泼尼龙20 mg/日约1周,随后每周减量4 mg,持续40天,最后减至2 mg维持60天。随访复查胃镜及活检未见嗜酸性粒细胞浸润,患者6个月内无不适,病情稳定。

 学者顾了近一年PubMed报道的EGE病例,强调诊断需满足三个标准:(1)存在消化道症状;(2)组织病理学证实胃肠道嗜酸性粒细胞浸润(胃:≥30个/5 HPF;十二指肠:≥30个/HPF);(3)排除寄生虫、结核、炎症性肠病、肿瘤等其他原因。EGE需与多种疾病鉴别,包括感染、结缔组织病、高嗜酸性粒细胞综合征等。治疗上以糖皮质激素为首选,如泼尼松0.5–1.0 mg/kg/日,多数患者2周内症状缓解,6–8周后逐渐减量。对于激素无效或依赖者,可考虑使用免疫抑制剂、生物制剂(如美泊利单抗、乌帕替尼)或饮食干预。

本病例的特殊之处在于患者出现口服激素后症状反复,考虑与恶心、呕吐导致的药物不耐受有关,及时调整为静脉给药后疗效显著,提示在EGE治疗中需关注给药途径对疗效的影响。学者建议,对于有胃肠道症状、过敏性疾病史(如哮喘、过敏性鼻炎)及外周血嗜酸性粒细胞升高的患者,应尽早行胃肠镜检查及活检,以实现早期诊断和干预,改善预后。

参考文献:

Chen-Xiang, Wei,Yi-De, Gao,Rong, Liang et al. Eosinophilic gastroenteritis with severe gastrointestinal intolerance: A case report and literature review.[J] .J Int Med Res, 2025, 53: 3000605251332886.

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