发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型（PCDLBCL-LT）是一种罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤亚型，其临床过程更具侵袭性，预后较系统性对应疾病更差。由于数据有限，除了使用含蒽环类药物的化疗免疫治疗外，尚无统一的最优治疗策略，尤其是在巩固放疗的作用和中枢神经系统（CNS）复发风险的管理方面。

因此纪念斯隆凯特琳癌症中心学者开展回顾性研究，评估了妥昔单抗时代PCDLBCL-LT患者的治疗结果及CNS复发风险，近日发表于《Blood Cancer Journal》。

研究方法&结果

患者：作者回顾了2002年7月至2024年6月间在纪念斯隆凯特琳癌症中心接受治疗的44例PCDLBCL-LT患者的数据。中位年龄75岁（范围40-96岁），女性占48%。70%的患者表现为单一皮肤病变，30%为多发性皮肤病变。所有患者在诊断时均无皮肤外受累。41%的病例病变局限于下肢。72%为non-GCB表型，BCL2和BCL6阳性率分别为85%和82%，Ki-67中位指数为85%。

治疗方案：11例患者接受单纯放疗（RT组），剂量为30-45 Gy。15例患者接受R-CHOP免疫化疗（CHT组）。15例患者接受R-CHOP联合30-40 Gy放疗（联合治疗[CMT]组）。3例患者接受其他治疗：1例仅手术切除，1例在切除活检后接受利妥昔单抗，1例仅接受最佳支持治疗。6例患者（14%）接受CNS预防治疗，其中5例采用鞘内甲氨蝶呤，1例采用高剂量静脉甲氨蝶呤。

疗效：总缓解率（ORR）为86%，完全缓解（CR）率为84%。RT、CHT和CMT组间反应率无显著差异（p=0.13）。CMT组所有患者均达到CR。中位随访4.8年，中位无进展生存期（PFS）为4.9年，中位总生存期（OS）为9.9年。CMT组的PFS和OS趋势更长，中位PFS为8.5年，中位OS为14年，优于其他组（CHT组OS为9.9年，RT组为9.9年）。31例单灶性疾病患者与13例多灶性疾病患者的反应率和PFS无显著差异，但单灶性疾病患者的OS趋势更好。12例患者接受了二线治疗，多数为利妥昔单抗为基础的免疫化疗。

CNS复发：5例患者（11%）发生CNS复发，均未接受CNS预防。3年和5年CNS复发的累积风险分别为7%和11%。CNS-IPI未能有效预测CNS复发，提示需更精准的预测标志物。

总结

R-CHOP联合放疗可能是PCDLBCL-LT的优选一线治疗方案。

CNS复发风险较高，且仅见于未接受预防的患者，提示CNS预防可能具有潜在获益。

需要更准确的预测标志物来评估CNS复发风险。

未来方向应探索新型疗法（如维泊妥珠单抗、CAR-T细胞和双特异性抗体）对PCDLBCL-LT患者的影响。

参考文献

Cassanello, G., Drill, E., Qiu, A. et al. Treatment outcomes and CNS relapse risk in patients with primary cutaneous DLBCL, leg-type in the rituximab era. Blood Cancer J. 15, 150 (2025). https://doi.org/10.1038/s41408-025-01354-1